A apresentação clássica da doença inclui perda auditiva condutiva, reflexo estapediano ausente e acometimento da janela redonda pelos focos de otosclerose.

Sua etiologia ainda não está completamente compreendida. Uma das teorias consideradas seria a relação com infecções virais, sobretudo pelo vírus da varicela.

Não há evidência de que a gestação aumente o risco de desenvolvimento ou progressão da otosclerose.

O uso do endoscópio torna a cirurgia de estapedotomia mais segura comparado à técnica tradicional (com microscópio).

Mesmo nos casos de otosclerose retrofenestral, a doença apresenta-se exclusivamente como perdas auditivas condutivas ou mistas, sendo a perda auditiva neurossensorial isolada um fator de exclusão para o diagnóstico.