Paciente masculino, 52 anos, com aumento de volume da glândula submandibular direita, foi submetido à ressecção da glândula. Ao exame macroscópico, tratava-se de formação ovalada de tecido pardo-amarelado, lobulado e firme-elástico que media 10 X 5,0 X 3,0 cm. Aos cortes, exibia superfície lobulada e pardo-amarelada. O exame microscópico revelou arquitetura preservada, infiltrado periductal exuberante constituído por linfócitos e plasmócitos e tecido conjuntivo denso abundante circundando alguns ductos.
Havia permeação epitelial por alguns linfócitos B e os plasmócitos continham grande quantidade de imunoglobulina G4, achados demonstrados por estudo imuno-histoquímico. Diante do quadro descrito acima, o diagnóstico histopatológico mais provável é: