A uveite anterior em geral é bilateral e tem curso crônico.

Insuficiência aórtica ocorre geralmente no início da doença, consequência da degeneração mixoide de endocárdio valvar.

A nefropatia por IgA esta associada a espondilite anquilosante e cursa, geralmente, com a forma rapidamente progressiva.

O acometimento pulmonar mais frequente é de lesões fibrocavitárias e fibrobolhosas em ápices.