A doença de Pompe é um tipo de glicogenose e resulta da deficiência da enzima lisossomal alfa-glicosidase (ou maltase ácida), que é crucial para a degradação do glicogênio nos lisossomos.

A enzima maltase ácida, com ação semelhante à do glicogênio fosforilase, é um tipo de enzima regulatória, que é definido por enzimas que atuam