Todo paciente com doença do tecido conectivo e doença intersticial pulmonar se beneficiarão de farmacoterapia.

Em paciente com artrite reumatoide e doença pulmonar intersticial, deve-se usar, como escolha de tratamento, inibidores do fator de Necrose Não Tumoral (TNF), devido a estabilização da progressão de doença pulmonar e redução da Capacidade Vital Forçada (CVF).

A terapia de primeira linha para o tratamento da miosite inflamatória com doença pulmonar intersticial consiste em glicocorticoide associado a poupadores de corticoide.

Normalmente a DPI relacionada à esclerose sistêmica é identificada no início dessa doença.

A doença intersticial pulmonar em até 60% dos pacientes com doença do tecido conectivo, pode se apresentar na força subclínica, na qual se identificam anormalidades radiográficas, porém não se observam alterações respiratórias.