Devido aos sintomas iniciais serem semelhantes aos de otites, geralmente o diagnóstico é retardado.

São sinais de alerta para estes tumores: sangramento, presença de tecido necrótico com exposição óssea ou cartilagínea, linfonodomegalias e paralisia facial.

A maioria das neoplasias primárias tem início na região retroauricular, e o melanoma é o tipo histológico mais frequente.

O rabdomiossarcoma do tipo embrionário tem predileção pela órbita e pelo ouvido médio no segmento da cabeça e do pescoço.

O tratamento cirúrgico baseia-se na ressecção total do tumor, de preferência em monobloco, e no uso de radioterapia complementar em casos selecionados.