Complicações: do adulto – hipertensão; da criança - insuficiência renal.

Associações: do adulto - doença hepática policística; da criança - fibrose hepática.

Herança: autossômica, dominante no rim policístico do adulto e recessiva no da criança.

Morfologia: do adulto - pequenos cistos entremeados por túbulos e glomérulos desorganizados com placas de fibrose e cartilagem hialina; da criança - rins volumosos com grandes cistos dilatados.