Os pacientes apresentam evidências de declínio cognitivo mais proeminentes na função executiva frontal e atenção complexa temporalmente relacionados a um ou mais eventos cerebrovasculares.

Há surgimento insidioso com progressão gradual de apatia, perda da empatia, comportamento perseverante e ritualístico e mudanças na dieta.

Há surgimento insidioso de prejuízos na memória recente, anomias e prejuízos na aprendizagem.

Também é conhecido como Demência de Pick e é associado ao declínio proeminente na capacidade executiva e expressão da linguagem.

Trata-se de uma sinucleinopatia muitas vezes associada a transtorno comportamental do sono REM.