A.C.S, 7 anos, sexo masculino, no exame clínico apresenta fraqueza, atrofia e contratura muscular em padrão simétrico e marcha caracterizada por perda da progressão do calcanhar para os artelhos, além de relatar quedas freqüentes. Exames laboratoriais apresentam dosagem de creatinafosfoquinase (CK) muito elevada. O quadro clínico descrito sugere hipótese diagnóstica de