Pode representar uma parte considerável dos casos previamente considerados como pseudotumor orbitário, especialmente aqueles com envolvimento monocular ou características sistêmicas associadas.

Apresenta características histopatológicas específicas, como infiltrado linfoplasmocitário rico em células plasmáticas IgG4-positivas, fibrose em padrão estoriforme e flebite obliterativa.

É uma doença fibroinflamatória que pode afetar múltiplos órgãos, incluindo a órbita, e é caracterizada por lesões tumefativas e infiltração tecidual por células plasmáticas IgG4-positivas.

Apresentações comuns incluem aumento das glândulas salivares e lacrimais principais, pancreatite autoimune, fibrose retroperitoneal e nefrite tubulointersticial.

Teve um tratamento imunobiológico recentemente aprovado pelo FDA, chamado inebilizumabe.