Normalmente se manifestam por dor. São menos frequentes na região sacral, porém, como a dor nesses casos é tardia, quando diagnosticados, são de grande tamanho.

Devido à dificuldade diagnóstica pela pouca especificidade dos exames de imagem, a biópsia a céu aberto é indicada. A partir desse procedimento e do resultado do anatomopatológico, é feito o planejamento quanto ao melhor tipo de ressecção e eventual necessidade da quimioterapia neoadjuvante.

A ressecção ”em bloco” e com margens livres proporciona a melhor sobrevida a longo prazo, sendo considerada uma recomendação forte pelas evidências da literatura.

Como esses tumores são pouco radiossensíveis, após a ressecção “em bloco” desses tumores, normalmente, não é recomendada a radioterapia adjuvante.

A ressecção de cordomas sacros “em bloco” é pouco factível pela dificuldade técnica, grande risco de sangramento intraoperatório e complicações infecciosas supervenientes pela localização do tumor.