É uma enfermidade neurodegenerativa fatal e transmissível do SNC de bovinos e possui curto período de incubação, de 2 a 8 semanas.

O príon é derivado de uma proteína normal, que ao sofrer uma alteração da conformação espacial, se torna infecciosa e se replica nas células do SNC, causando a doença.

O agente da EEB possui 2 tipificações conforme o peso molecular: o príon de peso molecular considerado forte, sendo o causador da EEB clássica (tipo C), o príon de peso molecular fraco, causador da EEB atípica tipo H.

Na EEB atípica ocorre alterações neurológicas e alterações comportamentais, agressividade, dificuldade em manter-se em pé ou levantar-se, andar em círculos, movimentos oculares assimétricos.

A EEB clássica normalmente é assintomática, associada a bovinos caídos ou com dificuldade de se levantar. Na maioria dos casos descritos, os animais acometidos possuíam mais de 8 anos de idade.