Para contornar flutuações nos valores da 17-OHprogesterona, a coleta deve ser realizada na fase folicular precoce.

Na infância e na adolescência, a droga de escolha para o tratamento é a Hidrocortisona.

Na fase adulta a droga de escolha para o tratamento é a dexametasona, com dose usual de 1mg/dia.

A adrenalectomia bilateral só deve ser indicada nas pacientes com boa aderência, mas refratárias à terapia medicamentosa.

As mulheres com Hiperplasia adrenal congênita têm a fertilidade diminuída.