Questão 510721

510721 Ano: 2013
Disciplina: Medicina
Banca: UFRJ
Orgão: UFRJ

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Médico - Hematologia
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Hematologia

As talassemias são a desordem genética humana mais frequente, com um número estimado de carreadores de mais de 270 milhões, e mais de 350.000 afetados por formas graves. Em relação às talassemias, é INCORRETO airmar:

As talassemias são caracterizadas pela deiciência ou ausência da produção de um ou mais genes da cadeia de globina da hemoglobina.

Na talassemia β maior, a necessidade transfusional pode variar de ausente a frequente, dependendo do tipo de deleção genética.

As formas heterozigóticas da talassemia βº ou β+ cursam com anemia leve, microcitose, hipocromia e hematosocpia com achado de anisopoiquilocitose, com hemácias em alvo e pontilhado basofílico.

Na talassemia β maior, a hepatoesplenomegalia resulta da excessiva destruição de hemácias, hematopoese extramedular e por sobrecarga de ferro tardiamente.

Na talassemia β maior, a anemia grave é notada de 3 a 6 meses após o nascimento, quando ocorre mudança da produção da cadeia γ para β.

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