Na síndrome de Mirizzi do tipo I, a icterícia ocorre como consequência de uma fístula colecistobiliar.

A hiperbilirrubinemia direta resulta de um desbalanço entre a massa de bilirrubina produzida a partir do heme e seu ritmo de conjugação em nível hepático.

No Brasil, malária e calazar são causas prevalentes de icterícia associadas a anemia, hemólise e Coombs reagente.

As síndromes de Gilbert e de Crigler-Najjar tipos 1 e 2 são formas hereditárias de icterícia por bilirrubina indireta, que resultam de diferentes mutações no gene UGT1A1.

A colestase intra-hepática familiar progressiva tipo 1 (PFIC-1) está relacionada a mutações no gene FIC1 e se manifesta com colestase durante o início da vida adulta.