A DNI pode ser tratada exclusivamente de forma cirúrgica, não sendo doença de competência do gastroenterologista pediátrico devendo por isso ser transferida em 100% dos casos ao colega cirurgião pediátrico

As alterações histopatológicas que caracterizam a DNI poderiam se originar de uma alteração primária, exercendo influência direta no desenvolvimento embriológico dos tecidos derivados da crista neural ou de uma alteração histopatológica secundária a fenômenos intestinais obstrutivos ou inflamatórios, ocorridos no período fetal, perinatal ou pós-natal em humanos. Há, ainda, evidências de que estas alterações histopatológicas que caracterizam a DNI possam fazer parte do desenvolvimento normal do sistema nervoso entérico, a partir de um processo fisiológico de maturação e apoptose. Em meio a tantas incertezas quanto a definição, etiopatogenia e diagnóstico da DNI, não é surpreendente a falta de consenso quanto ao seu tratamento. As duas modalidades terapêuticas são representadas pelo tratamento clínico conservador e pelo tratamento cirúrgico

A DNI é de tratamento exclusivo por laxantes, principalmente o picossulfato de sódio que atua como laxante de alta potencia mobilizando as ondas de grande peristalse do intestino

A DNI tem um tratamento amplo cirúrgico com prognóstico reservado, mas tem tratamento definitivo e feito de rotina em todos os centros através do transplante intestinal