Menina com 5 anos apresenta ataxia, atraso global do desenvolvimento, hipotonia, respiração rápida e apraxia oculomotora. O exame de ressonância magnética de encéfalo evidenciou uma fossa posterior e a presença de um IV ventrículo em asa de morcego e pedúnculos cerebelares superiores proeminentes e alongados.
O provável diagnóstico é: