As tumorações abdominais na infância apresentam as mais variadas etiologias; geralmente são doenças benignas, como a hidronefrose, o rim multicístico, a hepatoesplenomegalia infecciosa, a malformação intestinal ou os cistos. Os tumores malignos nessa faixa etária são raros, mas a elucidação diagnóstica precoce é imprescindível para garantir possibilidades de cura para o paciente. A estratégia para o diagnóstico do tumor abdominal inclui história clínica, exame físico, exames laboratoriais e exames de imagem. Entre as crianças de zero a dois anos de idade, o tumor maligno abdominal retroperitoneal mais frequente é o