Questão 1624226

1624226 Ano: 2016
Disciplina: Medicina
Banca: Excelência
Orgão: Pref. Ituiutaba-MG

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Médico - Nefrologia
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Nefrologia

Doença policística renal hereditária é definida como compondo doença de rim policístico autossômico recessivo (ARPKD) e doença de rim policístico autossômico dominante (ADPKD). Essas duas doenças precisam ser distinguidas de outras afecções hereditárias ou não-hereditárias que apresentem cistos renais. Sobre ARPKD e ADPKD podemos afirmar:

Exames genéticos moleculares diretos conseguem detectar todas as mutações causadoras de ARPKD. Os exames moleculares podem ser diretos, por exemplo, o sequenciamento do gene PKHD1, ou indiretos, utilizando a análise de ligação genética.

Disgenesia biliar invariavelmente faz parte de ARPKD. Os ductos biliares intrahepáticos dilatam e aumentam em número, com o subsequente desenvolvimento de fibrose periportal. Esse quadro, denominado de fibrose hepática congênita, é indispensável para fazer o diagnóstico de ARPKD, embora não seja patognomônico.

Os pacientes afetados com ARPKD que sobrevivem até ao longo da adolescência tendem a desenvolver, primariamente, comprometimento hepático e biliar, com maior envolvimento renal. Hepatoesplenomegalia, hipertensão portal e doença de Caroli, na presença de hipertensão sistêmica e insuficiência renal, permitem confirmar o diagnóstico.

Nenhuma das alternativas.

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