Sobre doenças genético-metabólicas, analise as assertivas abaixo e assinale V, se verdadeiras, ou F, se falsas.

( ) Devemos suspeitar da doença de BSEP (bile salt export pump) em qualquer bebê com colestase, prurido e gama GT normal.

( ) Na doença de Wilson, os níveis de cerulopasmina no plasma costumam ser indetectáveis.

( ) A doença hepática gestacional aloimune está associada à hemocromatose neonatal.

( ) A testagem do fenótipo PIZZ na deficiência de alfa 1 antitripsina em pacientes com colestase neonatal é necessária para diferenciar essa doença da atresia biliar e porque os achados característicos da doença na biópsia hepática (grânulos PAS + diástase resistentes) podem estar ausentes nos primeiros meses de vida.

( ) Na doença de BSEP (bile salt export pump), os substratos dos transportadores envolvidos são os fosfolipídios e na PFIC2 (progressive familiar intrahepatic colestasis) ou deficiência de MDR3 são os sais biliares.

A ordem correta de preenchimento dos parênteses, de cima para baixo, é: