Sua tríade clássica é composta por granuloma necrotizante do trato respiratório, vasculite necrotizante cutânea e glomerulonefrite.

Prednisona isolada está associada com menor taxa de remissão, alta taxa de recidiva e maior taxa de mortalidade do que combinada com ciclofosfamida.

A plasmaferese é útil em pacientes que se apresentam com doença renal crônica em diálise ou com hemorragia pulmonar grave, principalmente, associada à presença de anticorpo antimembrana basal glomerular.

O exame histopatológico caracteriza-se por infiltrados nodulares, como abscessos, com grande acúmulo de polimorfonucleares circundados por linfócitos, plasmócitos, histiócitos em paliçada, fibroblastos e células gigantes.

O achado de c-ANCA, principalmente contra proteinase-3, sugere o diagnóstico de granulomatose de Wegener; no entanto, seus títulos não apresentam correlação com a atividade da doença ou frequência de recidivas.