A hipertensão arterial pulmonar caracteriza-se por uma pressão média de artéria pulmonar maior ou igual a 25mmHg e uma pressão capilar pulmonar ocluída maior que 15 mmHg.

A maior causa de hipertensão pulmonar no Brasil é cardiopatia congênita.

O cateterismo cardíaco direito é essencial para a confirmação diagnóstica de hipertensão arterial pulmonar.

O sildenafil, usado no tratamento de hipertensão pulmonar, bloqueia os receptores da endotelina.

Os pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática apresentam uma melhora de sobrevida com o uso de anticoagulantes.