A apresentação da tríade: encefalopatia, perda auditiva e oclusão de ramo da artéria retiniana é frequente na maioria dos pacientes

As chamadas “snowball lesions” são lesões hipodensas em T2 no corpo caloso, correlacionadas à doença

É uma doença do endotélio, autoimune, está dentro do espectro das doenças Anti-MOG (glicoproteína mielínica do oligodendrócito)

Apesar de não estar descrita na tríade, crises convulsivas são manifestações comuns da doença

O tratamento imunossupressor agressivo e precoce é a modalidade de escolha em todos os pacientes com estudos mostrando bons resultados com recuperação ou estabilização da doença