Os sinais clínicos proeminentes são: fraqueza muscular, atrofia e fasciculações nos membros.

Observa-se com frequência disfonia e disfagia.

O sistema nervoso autônomo não é comprometido.

As funções corticais superiores, como inteligência e memória, estão comprometidas.

A fisioterapia respiratória deve ser iniciada precocemente e intensificada com a progressão da doença.