Retardar o máximo possível a instalação de cor pulmonale, utilizando, se todas as outras medidas falharem, oxigenoterapia domiciliar prolongada.

Tratar exacerbações infecciosas agudas, e combater a obstrução brônquica.

Melhorar a eliminação somente de secreções de vias aéreas altas.

Acompanhar a evolução da função pulmonar por meio de exames de função pulmonar e oximetria.