É uma polineuropatia hereditária autossômica recessiva.

Há fraqueza e atrofia muscular coxo-femoral.

A evolução é lenta e culmina com dificuldade para andar.

São mais comuns em mulheres e os sintomas se iniciam na terceira década de vida.

Os reflexos profundos costumam estar abolidos e podem estar presentes pés cavos e escoliose.