Mulher de 52 anos, apresentando distúrbios de movimentos e alterações mentais e comportamentais, sugerindo quadro demencial, realizou tomografia computadorizada e ressonância magnética do crânio que demonstraram sinais de atrofia cortical e subcortical com acentuada perda de volume dos núcleos caudados e dilatação focal dos cornos frontais dos ventrículos laterais.

O dignóstico a ser sugerido é de doença de