Essa desordem está associada ao desenvolvimento de tumores neuroendócrinos múltiplos.

A desordem endócrina acaba por estimular a hiperproliferação das células alfa pancreáticas.

O pâncreas costuma apresentar atrofia difusa do parênquima pancreático, com dilatação e irregularidade do ducto pancreático principal e múltiplos focos de calcificação grosseira de permeio.

Trata-se de uma doença autossômica recessiva, em que os hepatócitos não respondem ao glucagon, levando a uma interrupção do ciclo de feedback entre o fígado e o pâncreas, o que acaba estimulando a hiperplasia endócrina pancreática.