os primeiros sinais aparecem por volta dos primeiros meses de vida, acometendo mais precocemente a cintura escapular.

ao início dos primeiros sinais, pode ocorrer a pseudo-hipertrofia do tríceps sural e alteração da marcha.

devido à fraqueza dos músculos da cintura pélvica e dos paravertebrais, a criança faz báscula alternada de quadril e desenvolve lordose lombar.

a marcha é bamboleante e débil com muita dificuldade para subir e descer escadas. Para ficar em pé a partir do decúbito prono, desenvolvem uma escalada sobre si mesmos (manobra de Gowers ou levantar miopático).

contraturas e retrações dos tendões levam alguns pacientes a andar na ponta dos pés.