A fibrose pulmonar idiopática é uma doença intersticial crônica fibrosante, de causa desconhecida, associada a alterações radiográficas e histopatológicas específicas. Ocorre predominantemente em pessoas mais velhas, sendo caracterizada por piora progressiva da dispneia e função pulmonar, apresentando um prognóstico ruim. Não infrequente, o médico pneumologista se depara com essa situação no dia a dia, tendo que caracterizar se existe ou não fibrose pulmonar progressiva, a fim de instituir ou não tratamento apropriado. Segundo a ATS/ERS/JRS/ALAT 2022, pode-se considerar que há fibrose pulmonar progressiva quando existir, no período de um ano,