Cisto odontogênico de desenvolvimento que surge dos restos celulares da lâmina dentária. O diagnóstico e o tratamento adequados são importantes por três razões: (1) ele é reconhecido como mais agressivo que qualquer outro cisto odontogênico; (2) ele tem o mais alto índice de recorrência entre os outros cistos odontogênicos; e (3) a associação à síndrome do carcinoma nevoide basocelular exige que o clínico examine um paciente com múltiplos cistos nas maxilas para inspeção física que pode vir a diagnosticar essa síndrome.

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