A otoscopia é normal, exceto em raros casos em que anastomoses entre o foco otosclerótico e vasos da submucosa do promontório podem ser vistas através da membrana timpânica, conhecido como sinal de Schwartze.

O envolvimento do osso temporal é geralmente unilateral.

O início geralmente ocorre precocemente, ainda na primeira década de vida.

Na otosclerose, é frequente o achado de perda auditiva de condução com reflexos estapedianos presentes.