É uma condição rara e de difícil diagnóstico, sendo, muitas vezes, confundida com outras doenças vestibulares, como a neurite vestibular, dificultando a definição de critérios diagnósticos precisos.

O resultado da eletrococleografia, com relação SP/AP (Potencial de Somação/Potencial de Ação) maior que 30% às custas do aumento da amplitude do SP, permite o diagnóstico definitivo de doença de Ménière.

O diagnóstico definido é exclusivamente clínico, baseado nos sintomas relatados pelo paciente, como vertigem rotatória intensa; perda auditiva flutuante; zumbido unilateral; e, sensação de pressão no ouvido.

O diagnóstico requer a exclusão de outras condições que possam causar sintomas semelhantes, como tumores cerebrais e esclerose múltipla, sendo necessário realizar exames de imagem e laboratoriais para descartar tais possibilidades.

Os critérios diagnósticos da Bárány Society exigem a presença de, pelo menos, quatro crises de vertigem de, ao menos, 20 minutos de duração; perda auditiva sensorioneural de, no mínimo, 30 dB em três frequências consecutivas na audiometria; e, zumbido pulsátil.