O uso de quimioterapia em altas doses e transplante autólogo vem sido indicado a fim de diminuir a taxa de recaída nos grupos de alto risco e tem apresentado bons resultados.

A sobrevida livre de eventos no grupo dos pacientes de alto risco mantém-se pobre e em torno de 30%, não ocorrendo nenhuma alteração nessas últimas décadas, apesar da intensificação do tratamento.

O grupo cooperativo europeu demonstrou há alguns anos que a quimioterapia de manutenção com ciclofosfamida e vinorelbine melhorou a sobrevida dos pacientes de alto risco e metastáticos com melhoria em torno de 50%.

A fusão PAX/FOXO1 foi reconhecida como um fator prognóstico mais importante comparado a classificação histopatológica e está sendo incluído na estratificação de risco no protocolo americano e europeu mais atuais.

O envolvimento linfonodal no RMS é mais comum em pacientes na faixa etária pré-escolar, RMS alveolar (fusão negativa), regiões de extremidade e tronco, paratesticulares e tumores de grande volume.