É uma doença que acomete principalmente mulheres, com idade mediana de 60 anos.

Ao diagnóstico, os pacientes em geral encontram- se nos estágios I e II.

O tratamento atual para pacientes jovens inclui um protocolo de quimioterapia inicial que, em geral, contém citarabina e em seguida quimioterapia em altas doses com resgate com células hematopoiéticas.

O uso do bortezomibe nos protocolos de primeira linha é considerado o tratamento padrão para pacientes idosos.

O curso clínico da doença é sempre um curso clínico agressivo.