Os critérios de classificação para Doença de Kawasaki incluem a presença de febre por pelo menos 5 dias e a presença de 4 dos 5 achados: alterações nas extremidades, rash polimórfico, hiperemia conjuntival, alterações nos lábios e cavidade oral e linfoadenomegalia cervical.

A Doença de Kawasaki é muito comum no Japão (1 em cada 150 crianças japonesas), com 80% apresentando o quadro até os 5 anos de idade, com predominância no sexo masculino.

Embora catastróficas, as complicações cardíacas ocorrem em somente 5% dos casos.

Doses altas de aspirina e gamaglobulina imune intravenosa são os pilares da terapia, sendo a última essencial para prevenção de aneurismas coronarianos (redução em 75%).

A doença em crianças mais novas tende a ser mais atípica, com menor morbidade, inclusive com menor incidência de complicações cardíacas graves (aneurismas coronarianos) e sem necessidade do uso de gamaglobulina imune IV na maioria dos casos.