O sintoma principal é perda auditiva do tipo condutiva, e curva timpanométrica do tipo AS, zumbidos e raramente tonturas.

Vertigem incapacitante muitas vezes acompanhada de náusea e vômito, perda de audição flutuante, zumbido no ouvido e uma sensação de pressão na orelha. A perda auditiva é do tipo neurossensorial, inicialmente envolve as frequências baixas, mas à medida que a doença progride as FRequências altas também são acometidas.

O principal sintoma é a perda auditiva neurossensorial, bilateral e simétrica, pacientes apresentam dificuldade em compreender a fala e frequentemente referem ouvir, mas não compreender.

Curtos episódios de vertigem em resposta a mudanças na posição da cabeça.