Hipertensão pulmonar e fibrose pulmonar são as manifestações pulmonares mais frequentes desta morbidade.

Crise renal esclerodérmica atinge 50% dos pacientes.

Espessamento da pele e fenômeno de Raynauld são as manifestações mais comuns da doença.

Pode ocorrer poliartralgia e mialgia no início da doença.

É comumente relacionada à positividade do fator antinuclear.