A fibrose pulmonar idiopática é caracterizada por inflamação e/ou fibrose de distribuição homogênea.

A pneumonia em organização é caracterizada por achados anatomopatológicos de dano alveolar difuso na biópsia pulmonar, em geral em fase proliferativa, e sem causa aparente, como sepse, trauma, aspiração, infecção, doença do tecido conjuntivo ou uso de fármacos.

As DPIs que podem se apresentar com volumes preservados ou aumentados incluem a histiocitose pulmonar de células de Langerhans (HPCL), a linfangioleiomiomatose (LAM) e doenças que cursam com o envolvimento das pequenas vias aéreas.

Na fibrose pulmonar idiopática são encontrados nódulos pequenos, bem definidos, ocorrendo em distribuição perilinfática, ou seja, em relação ao interstício peribroncovascular, superfícies pleurais e fissuras, septos interlobulares e estruturas centrolobulares.

Na sarcoidose com fibrose observa-se opacidades nodulares centrolobulares, opacidades irregulares em vidro fosco, espessamento das paredes brônquicas, predomínio em lobos superiores, achados de fibrose usualmente ausentes e enfisema centrolobular associado.