Representa uma causa frequente de leucocoria em crianças acima de 2 anos de idade.

Leucocoria, reação de câmara anterior, vitreíte e exsudatos sobre a pars plana são achados característicos.

Os granulomas de polo posterior e periférico se acompanham de vitreite intensa, sendo usualmente diagnosticados pela ultrassonografia.

O descolamento de retina tracional e de corpo ciliar são as principais causas de perda visual definitiva.