Lactente de 2 meses de idade apresenta na segunda semana de vida icterícia progressiva, colúria e acolia fecal persistente. Ultrassonografia de abdômen mostrou ausência de vesícula biliar, ausência de dilatação das vias biliares. Biópsia hepática mostrou expansão dos espaços portas com proliferação ductular e “plugs” biliares nos dutos biliares.

Qual a principal hipótese diagnóstica?