evitar o uso de benzodiazepínico, porque pode ocorrer uma supressão do centro respiratório, levando à acidose, a qual pode precipitar uma crise aguda.

evitar o uso de codeína e acetaminofeno, porque pode resultar em “acidose”, levando a possíveis crises agudas; os salicilatos podem ser usados para controle da dor.

indicar como primeira escolha o atendimento sob anestesia geral, porque a hipoxia pode levar à precipitação de uma crise aguda.

utilizar a sedação com óxido nitroso, contanto que seja fornecido oxigênio ao menos a 50% durante toda a administração; é importante evitar hipóxia no término da administração dos gases.