Na granulomatose com poliangeíte, a presença de anticorpos ANCA contra a proteína mieloperoxidase (MPO) é um achado comum, estando associada a um curso clínico mais agressivo.

A poliangeíte microscópica caracteriza-se pelo acometimento predominante de grandes vasos, sendo incomum o envolvimento de capilares e arteríolas pulmonares.

A síndrome de Churg-Strauss (granulomatose eosinofílica com poliangeíte) é associada à presença de ANCA em todos os pacientes, especialmente naqueles com envolvimento pulmonar significativo.

A hemorragia alveolar difusa em vasculites ANCA-associadas, como a granulomatose com poliangeíte e a poliangeíte microscópica, está relacionada à inflamação dos capilares pulmonares e pode ser uma manifestação inicial da doença.

A arterite de Takayasu, apesar de ser uma vasculite de grandes vasos, frequentemente causa manifestações respiratórias graves, como hemorragia alveolar e formação de cavidades pulmonares.