Clinicamente se apresenta como um eczema pruriginoso, que começa na papila, podendo se espalhar para a aréola, geralmente unilateral

O NCCN recomenda a realização de ressonância magnética em todos os pacientes com diagnóstico de Doença de Paget para se avaliar a extensão da doença

O tratamento cirúrgico mais recomendado é a mastectomia, não sendo recomendado a realização de reconstrução mamária imediata

A pesquisa de linfonodo sentinela deve ser realizada na evidência de carcinoma invasor ou nos casos de mastectomia

O tratamento sistêmico deve ser baseado nas características biológicas do tumor analisadas pelo estudo imuno-histoquímico