É uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida, em que as células da membrana basal são destruídas por linfócitos citotóxicos.

Afeta de 1 a 2% da população, com maior prevalência entre 30-60 anos de idade.

Os tipos pseudomembranoso e hiperplásico são os mais prevalentes.

Podem malignizar-se em 1 a 2% dos casos, principalmente as lesões do tipo atrófica e erosiva.

A imunofluorescência direta detecta fibrinogênio na membrana basal de 90 a 100% dos casos.