De acordo com a classificação de Stocker, o tipo I apresenta cistos com microestruturas que simulam bronquíolos terminais e alvéolos regularmente espaçados

São consideradas lesões hamartomatosas com displasia focal e desenvolvimento anômalo, compostas por estruturas respiratórias terminais de origem bronquiolar, sem estruturas alveolares normais

Durante o acompanhamento ultrassonográfico pré-natal, a evolução das MPCVA é muito variável e imprevisível, podendo diminuir de forma expressiva ou até mesmo desaparecer entre a 26ª e 30ª semana de gestação

As MPCVA podem apresentar degeneração maligna, fato que contribui para a indicação cirúrgica mesmo em casos assintomáticos

Fetos com mais de 32 semanas de gestações que apresentam doença macrocística volumosa, sintomática, sem resposta à administração materna de corticóide, são candidatos a procedimentos descompressivos intra-útero