A paralisia bulbar progressiva costuma se manifestar no decurso da esclerose lateral amiotrófica e é provocada por uma deterioração dos neurônios motores da medula espinhal.

A doença do neurônio motor, de origem hereditária, pode ser de vários tipos, afetando principalmente as crianças. A mais grave é a atrofia muscular espinal infantil progressiva, ou doença de Werdnig-Hoffmann, que normalmente se manifesta ao longo do primeiro ano de vida, com evolução rápida e consequências fatais.

A marcha escarvante é comum nos pacientes com isquemia dos membros inferiores.

A atrofia muscular progressiva é provocada por uma deterioração dos neurônios motores do corno posterior da substância cinzenta da medula espinal, cujos axônios estão encarregados da transmissão, através dos nervos periféricos, dos estímulos que controlam os movimentos dos músculos do esqueleto.

Esclerose lateral amiotrófica é a forma mais frequente da doença do neurônio motor, sendo provocada por uma deterioração dos neurônios do corno posterior da medula espinal e dos feixes de fibras nervosas que conduzem os impulsos motores provenientes do córtex cerebral.