Paciente masculino, 50 anos, apresentou deterioração rapidamente progressiva das funções cognitivas e movimentos mioclônicos dos membros. Foi realizada ressonância magnética de crânio e feito o estudo liquórico, que evidenciaram, respectivamente, sinal hiperintenso em T2 no núcleo lenticular e a presença de fragmentos do peptídeo “14-3-3” e concentrações elevadas de enolase.

Com base nestes dados, a hipótese diagnóstica é