Caracteriza-se pela presença de opacidade em vidro fosco à tomografia computadorizada de tórax.

Bronquiectasias/bronquiolectasias de tração, espessamento intersticial intralobular, espessamento septal interlobular irregular e interfaces irregulares são sinais comuns de fibrose nessa condição.

Associação com colagenose é frequente.

O faveolamento é comumente encontrado.