O deficit mais precoce e mais significativo é habitualmente observado nos níveis de Fator VII.

O sangramento espontâneo é comum, não havendo necessidade de defeito anatômico associado, como varizes esofágicas ou procedimentos invasivos.

O tratamento mais frequente consiste na reposição de crioprecipitado para repor o fibrinogênio depletado.

Mesmo após o transplante hepático, o sistema hemostático necessita de reposição e ajustes para normalização.

Os níveis de fibrinogênio são os mais precocemente afetados.